ブフェニール
Buphenyl
剤型一覧
- ブフェニール錠 500mg
- ブフェニール顆粒 94%
製造販売元
一般的名称
フェニル酪酸ナトリウム錠
英語：sodium phenylbutyrate
販売名 / 薬価
ブフェニール錠 500mg / 470.6円
規格単位(薬価が適用される単位)
500mg1錠
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尿素サイクル異常症の関連薬剤
基本情報
最終更新日時：2023年9月5日11時21分
禁忌
本剤(成分)に過敏症の既往歴
効能・効果
尿素サイクル異常症。
効能・効果に関連する使用上の注意
本剤は新生児期に発症する尿素サイクル異常症患者(出生後28日以内に発症する完全な尿素サイクル酵素欠損症患者)及び高アンモニア血症の既往を有する遅発型尿素サイクル異常症の患者に適用。
用法・用量
成人・体重20kg以上の小児等1日9.9～13g/m2,体重20kg未満の小児等1日450～600mg/kg,3～6回分割,食事・栄養補給と共に又は食直後経口投与。少量より開始し,状態・血中アンモニア濃度・血漿中アミノ酸濃度等を参考に適宜増減。食事制限及び必須アミノ酸補給等の十分な栄養管理の下に投与。
投与期間制限
なし
尿素サイクル異常症の関連薬剤
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