ブフェニール
Buphenyl

効能・効果

尿素サイクル異常症。進行性家族性肝内胆汁うっ滞症1型及び2型。

効能・効果に関連する使用上の注意

尿素サイクル異常症:本剤は新生児期に発症する尿素サイクル異常症患者(出生後28日以内に発症する完全な尿素サイクル酵素欠損症患者)及び高アンモニア血症の既往を有する遅発型尿素サイクル異常症の患者に適用。

用法・用量

〔尿素サイクル異常症〕体重20kg未満の新生児・乳幼児・小児1日450～600mg/kg,3～6回分割,食事・栄養補給と共に又は食直後経口投与。成人・体重20kg以上の小児1日9.9～13g/m2,3～6回分割,食事・栄養補給と共に又は食直後経口投与。以上,少量より開始し,状態・血中アンモニア濃度・血漿中アミノ酸濃度等を参考に適宜増減。食事制限及び必須アミノ酸補給等の十分な栄養管理の下に投与。〔進行性家族性肝内胆汁うっ滞症1型及び2型〕体重20kg未満の乳幼児・小児1日450mg/kg,3回分割,食前経口投与から開始。4週後,1日600mg/kgに増量。状態により600mg/kgは450mg/kgに,450mg/kgは300mg/kgに減量。成人・体重20kg以上の小児1日9.75g/m2,3回分割,食前経口投与から開始。4週後,1日13g/m2に増量。状態により13g/m2は9.75g/m2に,9.75g/m2は6.5g/m2に減量。

投与期間制限

なし