ラパリムス
Rapalimus

効能・効果

リンパ脈管筋腫症。次の難治性脈管腫瘍及び難治性脈管奇形/リンパ管腫(リンパ管奇形),リンパ管腫症,ゴーハム病,リンパ管拡張症,血管内皮腫,房状血管腫,静脈奇形,青色ゴムまり様母斑症候群,混合型脈管奇形,クリッペル・トレノネー・ウェーバー症候群。

用法・用量

リンパ脈管筋腫症1日1回2mg,経口投与。状態により適宜増減。難治性脈管腫瘍・難治性脈管奇形体表面積1.0m2以上は1日1回2mg,1.0m2未満は1日1回1mgを開始量とし,経口投与。以後,血中トラフ濃度・状態により投与量を調節。以上,いずれも1日1回4mgまで。

用法・用量に関連する使用上の注意

【1】中等度から重度の肝機能障害患者は半量から開始。【2】難治性脈管腫瘍・難治性脈管奇形:投与開始から1～2週間後に血中トラフ濃度を測定し,15ng/mL以内を目安として投与量を調節。

重大な副作用・国内１

【11.1.1】間質性肺疾患(3%)〔間質性肺疾患(肺臓炎,薬剤性肺障害,器質性肺炎を伴う閉塞性細気管支炎,肺線維症等)の症例が生じており,海外で死亡に至った例が報告。[1.2,7.2,8.1,9.1.1参照]〕【11.1.2】感染症(62.4%)〔細菌,真菌あるいはウイルスによる重篤な感染症(肺炎(4.5%),敗血症,蜂巣炎(1.5%),尿路感染(0.8%),腎盂腎炎,結核を含むマイコバクテリア感染,EB(エプスタイン・バール)ウイルス感染,CMV(サイトメガロウイルス)感染,単純ヘルペス,帯状疱疹(2.3%)等)が発現又は悪化。[1.3,8.2,9.1.2,9.1.3,11.1.5,11.1.6参照]〕【11.1.3】消化管障害〔口内炎(78.2%),下痢(44.4%),悪心(17.3%),嘔吐(5.3%)等が高頻度で発現〕【11.1.4】アナフィラキシー〔アナフィラキシー,血管浮腫,過敏性血管炎等の過敏症反応が発現〕【11.1.5】進行性多巣性白質脳症(PML)〔進行性多巣性白質脳症(PML)が発現。本剤の治療期間中及び治療終了後は患者の状態を十分に観察し,意識障害,麻痺症状(片麻痺,四肢麻痺),言語障害等の症状が現れた場合は,MRIによる画像診断及び脳脊髄液検査を行うとともに投与中止。[8.2,9.1.2,11.1.2,11.1.6参照]〕【11.1.6】BKウイルス腎症〔[8.2,9.1.2,11.1.2,11.1.5参照]〕【11.1.7】体液貯留〔末梢性浮腫(9.8%),胸水(3%),心嚢液貯留(2.3%),腹水(0.8%)等が発現。頻脈等の異常が認められた場合には,心電図,心エコー,胸部CT検査を行うとともに投与中止〕【11.1.8】脂質異常症〔高コレステロール血症(8.3%),高トリグリセリド血症(4.5%),脂質異常症(3.8%),血中コレステロール増加(3%),高脂血症(2.3%),脂質異常(0.8%)等が発現。[8.4参照]〕【11.1.9】創傷治癒不良〔創傷治癒に影響を及ぼす可能性が考えられ,治癒不良(3%)及び移植手術後にリンパ嚢腫及び創し開を含む創傷治癒不良,筋膜離開,瘢痕ヘルニア,吻合部離開等が発現。[8.5,15.2.1参照]〕【11.1.10】腎障害〔蛋白尿(8.3%),ネフローゼ症候群,巣状分節性糸球体硬化症,血中クレアチニン増加等が発現。[8.6参照]〕【11.1.11】皮膚障害〔ざ瘡(26.3%),ざ瘡様皮膚炎(20.3%),発疹(19.5%),剥脱性発疹(3.8%),掻痒症(3%)等が発現〕

投与期間制限

なし