カヌマ
Kanuma
剤型一覧
- カヌマ点滴静注液20mg
製造販売元
一般的名称
セベリパーゼ アルファ(遺伝子組換え)注射液
英語：sebelipase alfa(genetical recombination)
販売名 / 薬価
カヌマ点滴静注液20mg / 1,301,517.0円
規格単位(薬価が適用される単位)
20mg10mL1瓶
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ライソゾーム酸性リパーゼ欠損症の関連薬剤
基本情報
最終更新日時：2023年3月14日12時55分
警告
本剤投与によりinfusion reactionのうち重篤なアナフィラキシーが発現することがあるので,緊急時に十分な対応のできる準備をした上で投与を開始し,投与終了後も十分な観察を行う。また,重篤なinfusion reactionが発現した場合には,本剤の投与を直ちに中止し,適切な処置を行う〔[8.5,9.1.1,11.1.1参照]〕
効能・効果
ライソゾーム酸性リパーゼ欠損症(コレステロールエステル蓄積症,ウォルマン病)。
用法・用量
1回1mg/kg,2週に1回点滴静注。効果不十分な場合,1回3mg/kg,2週に1回又は週1回まで増量。乳児期発症の急速進行性の場合1回1mg/kg,週1回点滴静注。効果不十分な場合,1回3mg/kg,週1回まで増量。以上,状態により適宜増減。
用法・用量に関連する使用上の注意
【1】(局)生理食塩液で希釈後投与。状態をみながら2時間以上かけて点滴静注。1mg/kg投与で忍容性が良好な場合は1時間以上かけて点滴静注可(4mL/kg/時まで)。【2】コレステロールエステル蓄積症:肝障害が急速に進行するような重症患者に限り1回3mg/kg,週1回まで増量可。
重大な副作用・国内１
【11.1.1】アナフィラキシー(2.8%)〔[1.,8.5,9.1.1参照]〕
投与期間制限
なし
ライソゾーム酸性リパーゼ欠損症の関連薬剤
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